Амилоидоз почек — нарушение белкового обмена

Амилоидоз – это накопление амилоида в почках. В норме такой субстанции в организме нет, она появляется при нарушениях обмена белков и углеводов, представляя собой белково-полисахаридные соединения. Его наличие приводит к сбоям в их работе и ухудшению функций. От степени этих нарушений и сопутствующих заболеваний зависит лечение. Оно может включать диету, медикаментозную терапию, но в сложных случаях может помочь гемодиализ или пересадка почки.

Почему возникает амилоидоз

Выделяют первичный и вторичный амилоидоз. При первичном причина кроется в наследственных особенностях организма. При этом, как правило, у кого-то из родственников такая патология уже была выявлена.

Вторичный чаще всего развивается в организме, который подвергся длительному воздействию серьезных заболеваний. Это могут быть инфекции, воспалительные процессы различного характера, опухоли.

Заболевания, которые могут спровоцировать образование болезни:

• Туберкулез;
• Сифилис;
• Остеомиелит;
• Ревматоидный или псориатический артрит;
• Септический эндокардит;
• Язвенный колит.

Амилоидоз почек при ревматоидном артрите – это довольно частое осложнение со стороны этого органа в результате системного поражения организма. Также амилоид начинает образовываться в почках у людей в старческом возрасте, в той или иной степени присутствует у большинства людей после 80 лет.

Он может откладываться и накапливаться в отдельных органах или по всему организму, в зависимости от этого выделяют различные формы этого заболевания, например, нефропатическую, кардиопатическую, генерализованную и другие. Встречается идиопатический амилоидоз, когда причину образования и отложения амилоида выявить не удается.

Как проявляется заболевание

Поражение почек при изолированным амилоидозе бывает редко, чаще всего он присутствует у других органов, поэтому симптомы обычно смешанные. Однако почки страдают больше всего.

Симптомы со стороны почек

• Общее ухудшение самочувствия;
• Головные боли;
• Отеки;
• Изменения в моче (протеинурия);
• Повышение АД.

Симптомы со стороны других органов

• Диарея;
• Нарушение сердечного ритма;
• Повышенная утомляемость;
• Нарушение чувствительности нервных окончаний;
• Одышка;
• Мышечные боли.

Симптомы проявляет постепенно, некоторое время их и вовсе нет. По мере накопления амилоида ухудшается работа почек, что приводит к нарушению функций органа. Это неизбежно сказывается на общем состоянии организма, так как почки не в состоянии полностью очищать кровь.

При быстром прогрессе или при отсутствии адекватных мер по лечению возможно настолько серьезное поражение почек, что развивается почечная недостаточность. Именно это и есть главная опасность амилоидоза.

При прогрессировании такого состояния может потребоваться очистка крови с помощью гемодиализа для поддержания нормального состояния организма. В противном случае, а также при острой почечной недостаточности человеку грозит летальный исход.

Периоды развития амилоидоза

1. Доклинический, когда амилоид начал накапливаться в почках, но симптомы еще отсутствуют.
2. Протеинурический, когда происходит потеря организмом белка: анализ крови показывает его уменьшение, а анализ мочи увеличение.
3. Нефротический, при котором развиваются отеки всего тела.

Прогноз и вероятность успеха в лечении зависят от периода развития и распространенности патологического процесса.

Диагностика и лечение

Диагностика строится на сборе анамнеза и анализе дополнительных исследований. Заподозрить поражение почек амилоидом можно при наличии соответствующих симптомов, которые появились на фоне или после инфекции или хронического заболевания.

Диагностические процедуры и их результаты

1. Клинический анализ крови – признаки воспаления.
2. Биохимический анализ крови – признаки почечной недостаточности.
3. Анализ мочи – выделение белка.
4. УЗИ и КТ – оценка состояния почечной ткани.
5. Биопсия почек – выявление амилоида.
6. Генетический анализ – выявление признаков генетических нарушений.

Характерный признак заболевания – уменьшение содержания белка в крови и наличие его в моче, это так называемая протеинурия. Этот процесс приводит к потере белка организмом и его дефициту. Со снижением количества белка связано развитие отеков. Для подтверждения диагноза делается биопсия почки. При наличии в тканях амилоида во время морфологического исследования тканей выявляются характерные признаки. Для этого делается микропрепарат, который окрашивается специальным красителем. Благодаря этому под микроскопом становятся заметны отложения амилоида в почечных клубочках, на стенках артерий.

Лечение болезни должно быть системным, потому что специфических мер, которые бы просто прекратили выработку амилоида и его отложение в тканях, нет.

Требуется лечение главного заболевания или его осложнений и последствий, которые привели к такому нарушению обмена. В лечении могут участвовать различные специалисты: урологи, кардиологи, неврологи. От локализации амилоидоза будет зависеть, консультации каких врачей необходимо получить. В лечении важную роль играет правильное питание, меры профилактики, медикаментозная терапия.

Методы лечения

• Курс лечения от основного заболевания;
• Защита от инфекций;
• Своевременное и адекватное лечение любых инфекций;
• Регулярный прием мочегонных средств;
• Прием препаратов, способных уменьшать отложения амилоида;
• Гемодиализ;
• Трансплантация почки.

Два последних метода лечения применяются при хронической почечной недостаточности, к пересадке органа прибегают только в крайних случаях, когда произошли необратимые изменения в почечных тканях и ни одна из почек не в состоянии выполнять свои функции.

Питание

Диета при амилоидозе должна помочь почкам справляться с нагрузкой, и в то же время обеспечить организм всеми необходимыми веществами. В начале заболевания, когда еще нет признаков почечной недостаточности, необходимо поступление в организм повышенного количества белка. Всего должно быть 120-150 граммов, причем половина всех белков должна поступать с мясом, рыбой, творогом. Все продукты выбирают нежирных сортов.

Обязательно присутствие в диете растительных масел, так как они богаты полиненасыщенными жирными кислотами. Животные жиры, содержащие холестерин и насыщенные жирные кислоты требуется ограничить.

Обязательно обогащение рациона витамином C (до 200 мг). Витамины А и Р, а также кальций способствуют укреплению капилляров и уменьшению их проницаемости. При наличии отеков важно ограничить поступление в организм соли, возможно назначение бессолевой диеты и ограничение жидкости. Для улучшения электролитного баланса в организме необходимо обеспечить его калием, в этом помогут такие продукты:

• картофель;
• кабачки;
• листовые овощи;
• ржаной хлеб;
• сухофрукты;
• продукты пчеловодства;
• печень.

Эти продукты стоит включить в рацион для регулярного употребления.

Если патологический процесс привел к почечной недостаточности, требуется снизить нагрузку на почки и уменьшить поступление в организм азотсодержащих веществ. В таких случаях назначается питание с резким ограничением белка.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от нескольких факторов, включая индивидуальные особенности организма пациента, распространенность патологии, своевременность и адекватность лечения. В пожилом возрасте достаточно проблематично получить устойчивый результат, также усложняют лечение и ухудшают прогноз инфекционные болезни, кровоизлияния, тромбозы. Особенно угрожающей ситуация становится при почечной недостаточности. Если к ней присоединяется сердечная недостаточность, то выживаемость больного может быть менее года. Условия благоприятного течения – ранняя диагностика и максимально возможное лечение основной болезни.